Спасибо, что вы с нами!

День красного тюльпана

Что мы знаем о болезни Паркинсона

11 апреля отмечается Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. От нее не существует лекарства или эффективной профилактики, и, хотя она встречается реже, чем похожая болезнь Альцгеймера, ее последствия не менее трагичны. Корреспондент «Чердака» разобрался, что известно о болезни Паркинсона и в каком направлении работают ученые, чтобы победить это заболевание.
Добавить в закладки
Комментарии
...

В 1817 году английский доктор Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе», в котором, как считается, впервые описал клинические симптомы заболевания, которое впоследствии назвали его именем. Дату рождения доктора Паркинсона — 11 апреля — при поддержке ВОЗ стали отмечать как международный день борьбы с этой болезнью. В 1980 голландский садовод, страдавший этой болезнью, вывел тюльпан с красными лепестками с белой окантовкой и назвал его в честь Паркинсона. А спустя четверть века, тоже 11 апреля, цветок был признан международным символом борьбы с этим тяжелым заболеванием и появился на логотипах многих научных и общественных организаций.

Болезнь Паркинсона относится к неврологическим заболеваниям (связанным с поражениями нервной системы), а они на сегодняшний день — ведущая в мире причина потери трудоспособности. И быстрее всего среди подобных заболеваний растет число заболевших именно болезнью Паркинсона. По подсчетам ученых, за период с 1990 по 2015 год число смертей и инвалидностей, связанных с Паркинсоном, выросло более чем в два раза, а в ближайшие четверть века число заболевших снова удвоится и составит как минимум 12,9 млн человек. Сейчас, по данным Европейской ассоциации болезни Паркинсона (EPDA), около 10 миллионов людей во всем мире страдают от этой болезни, но эта цифра весьма приблизительна, так как большое количество случаев, скорее всего, остаются не диагностированными.

Изображение: Анатолий Лапушко / Chrdk.

Обычно болезнью Паркинсона страдают люди старше 60 лет, но как минимум один из десяти заболевших — младше 50. Мужчины страдают ею чуть чаще, чем женщины. Как и большинство других нейродегенеративных заболеваний, болезнь Паркинсона распространяется главным образом в странах с высоким достатком, где растет процент пожилого и стареющего населения. Например, в Британии количество людей с этой болезнью, как ожидают, увеличится к 2025 году на 18%.

В России, по разным данным, насчитывается от 117 до 338 тысяч больных болезнью Паркинсона, которая сегодня относится к числу наиболее частых заболеваний пожилых людей (после 65 лет ее распространенность достигает 1%, а в популяции старше 85 лет — 2,6%).

Мохаммед Али — боксер, у которого в возрасте 42 лет диагностировали болезнь Паркинсона. Фото: Scott Woodham Photography / Фотодом / Shutterstock

Как это выглядит

Паркинсонизм — это «зонтичный» термин, обозначающий группу состояний с похожими симптомами: постоянный тремор, повышенная скованность мышц, замедленное движение (брадикинезия), трудности с выполнением простых действий, удержанием позы и равновесия. У 85% людей с паркинсонизмом диагностируется именно болезнь Паркинсона. Остальные 15% имеют более редкие типы заболевания, например кортикобазальную дегенерацию, при которой сначала поражается только половина тела, или множественную системную атрофию, при которой поражаются области базальных ганглий мозга. Этот тип очень похож на болезнь Паркинсона, но прогрессирует быстрее и еще хуже поддается лекарственному воздействию.

Первые симптомы едва заметны. Обычно начинает дрожать одна конечность, реже наблюдается скованность и нарушение походки. Через какое-то время осанка становится все более сутулой, длина шага укорачивается. Больные часто жалуются на боли в конечностях или спине. Некоторые ощущают чувство сжатия и давления в области плеча или икроножной мышцы. Кроме того, у болезни есть и неспецифические симптомы: хроническая усталость, нарушения сна, запоры, нарушения мочеиспускания, себорейный дерматит и другие.

Изображение: Анатолий Лапушко / Chrdk.

Причины болезни

В основе болезни Паркинсона лежит нарушение функции и уменьшение численности вырабатывающих дофамин (химическое вещество — нейромедиатор, которое, как и гормоны, участвует в регуляции определенных процессов в организме) нейронов особой структуры головного мозга — черной субстанции. Это скопление нервных клеток отвечает за моторную функцию, тонус мышц, участвует в дыхании, работе сердца и других вегетативных функциях. Кроме того, находящиеся здесь дофаминергические нейроны участвуют в регуляции эмоций. Считается, что характерные для болезни Паркинсона клинические признаки появляются при гибели приблизительно 60% дофаминергических нейронов в черной субстанции.

— И при болезни Альцгеймера, и при болезни Паркинсона происходит нейродегенерация, но механизм этой дегенерации разный, — объясняет Денис Захаров, руководитель центра экстрапирамидных патологий научно-исследовательского психоневрологического Института им. Бехтерева. — Поражаются или гибнут разные клетки. При болезни Альцгеймера гибнут клетки, участвующие в обмене нейромедиатора ацетилхолина, а это вещество задействовано больше в функциях памяти, внимания и мышления. А при болезни Паркинсона гибнут клетки, отвечающие за обмен дофамина. Он отвечает в большей степени за движения, за настроение и ряд других функций, поэтому при болезни Паркинсона основной момент, конечно, двигательный, но и депрессия имеет место быть.

Также известно, что в проявлениях паркинсонизма «виноваты» так называемые тельца Леви — они накапливаются в нейронах, приводя к их разрушению. Тельца Леви состоят главным образом из слипшегося (то есть синтезированного мутировавшим геном и неправильно свернутого) белка альфа-синуклеина. Этот белок вырабатывается и в здоровом организме, но его роль в «немутантном» состоянии неясна. Недавно российские ученые предположили, что альфа-синуклеин как раз таки участвует в формировании черной субстанции в мозге развивающегося эмбриона. То есть один и тот же белок и формирует, и разрушает мозг в зависимости от того, вырабатывается ли он нормальным или «сломанным» геном. Также недавнее исследование показало, что альфа-синуклеин может слипаться в результате деятельности кишечных бактерий.

Тельца Леви

Однако, по словам Захарова, причины, по которым начинается болезнь Паркинсона и запускается весь процесс разрушительных химических реакций, до конца не понятны. По данным EPDA, классический паркинсонизм крайне редко передается по наследству, поэтому генетическая предрасположенность к нему если и существует, то незначительная. Также причиной гибели дофаминовых нейронов могут быть факторы окружающей среды: токсичные химикаты, вирусы, бактерии и тяжелые металлы. Вероятно, обе причины участвуют в развитии болезни. В EPDA считают, что невозможно выяснить, что стало причиной болезни для каждого конкретного человека, потому что влияние тех или иных причин в каждом случае индивидуально.

Можно ли от этого защититься?

На сегодняшний день болезнь Паркинсона считается неизлечимой и эффективной профилактики против нее тоже не существует.

— Есть данные, что кофе, курение и подагра снижают риск возникновения болезни Паркинсона, — говорит Захаров. — Это доказанный факт. То есть, если вы пьете кофе, курите и у вас есть подагра, риск снижается, но всего на несколько процентов.

Проблема болезни Паркинсона, как и других нейродегенеративных заболеваний в том, что ее трудно диагностировать.

—  Когда пациент приходит к неврологу с двигательными нарушениями болезни Паркинсона, он уже к этому моменту болеет лет 20−25, — объясняет Захаров, — а болезнь просто проявлялась так называемыми недвигательными расстройствами: снижением артериального давления, потерей обоняния, запорами, проблемами с мочеиспусканием. Например, пациент наблюдается с запорами у терапевта, но руки-ноги у него работают нормально. Терапевт назначает диеты и ставит диагноз «дисбактериоз», а [на самом деле] это уже болезнь Паркинсона. Просто это неизвестно.

По этой причине выявить болезнь на ранней стадии, когда еще можно эффективно замедлять ее течение, крайне сложно. Специфических тестов на эту болезнь, по данным EPDA, тоже не существует.

Научные исследования, по словам Захарова, продолжают вестись по двум большим стратегическим направлениям: поиск адекватного лечения и так называемых ранних предикторов, то есть как можно более ранних признаков болезни.

Лечение болезни Паркинсона на данный момент сводится к замедлению (не остановке) гибели нейронов и облегчению симптомов болезни с помощью медицинских препаратов. Практикуются также хирургические операции, разрушающие определенные структуры мозга. Правда, сегодня это довольно редкая методика из-за большого количества побочных эффектов. Более современный метод, применяемый в России с 1990-х годов, — не разрушение, а стимуляция тех же структур, ответственных за движение, небольшим по амплитуде электрическим током. Все это позволяет добиться временного облегчения состояния пациента и контроля за симптомами. Но полностью не излечивает.

Впрочем, надежда есть — недавно японские ученые вылечили макак с индуцированным паркинсонизмом, вырастив им новые нейроны из плюрипотентных стволовых клеток. Пересаженные в мозг животных клетки успешно прижились и заменили собой дофаминовые нейроны. Клеточное программирование снова обещает нам большие перспективы по лечению неизлечимых сегодня болезней — правда, в отдаленном будущем.

Добавить в закладки
Комментарии
...
Вам понравилась публикация?
Расскажите что вы думаете и мы подберем подходящие материалы