Текст уведомления здесь

День красного тюльпана

Что мы знаем о болезни Паркинсона

11 апреля отмечается Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. От нее не существует лекарства или эффективной профилактики, и, хотя она встречается реже, чем похожая болезнь Альцгеймера, ее последствия не менее трагичны. Корреспондент «Чердака» разобрался, что известно о болезни Паркинсона и в каком направлении работают ученые, чтобы победить это заболевание.
Добавить в закладки
Комментарии

В 1817 году английский доктор Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе», в котором, как считается, впервые описал клинические симптомы заболевания, которое впоследствии назвали его именем. Дату рождения доктора Паркинсона — 11 апреля — при поддержке ВОЗ стали отмечать как международный день борьбы с этой болезнью. В 1980 голландский садовод, страдавший этой болезнью, вывел тюльпан с красными лепестками с белой окантовкой и назвал его в честь Паркинсона. А спустя четверть века, тоже 11 апреля, цветок был признан международным символом борьбы с этим тяжелым заболеванием и появился на логотипах многих научных и общественных организаций.

Болезнь Паркинсона относится к неврологическим заболеваниям (связанным с поражениями нервной системы), а они на сегодняшний день — ведущая в мире причина потери трудоспособности. И быстрее всего среди подобных заболеваний растет число заболевших именно болезнью Паркинсона. По подсчетам ученых, за период с 1990 по 2015 год число смертей и инвалидностей, связанных с Паркинсоном, выросло более чем в два раза, а в ближайшие четверть века число заболевших снова удвоится и составит как минимум 12,9 млн человек. Сейчас, по данным Европейской ассоциации болезни Паркинсона (EPDA), около 10 миллионов людей во всем мире страдают от этой болезни, но эта цифра весьма приблизительна, так как большое количество случаев, скорее всего, остаются не диагностированными.

Изображение: Анатолий Лапушко / Chrdk.

Изображение: Анатолий Лапушко / Chrdk.

Обычно болезнью Паркинсона страдают люди старше 60 лет, но как минимум один из десяти заболевших — младше 50. Мужчины страдают ею чуть чаще, чем женщины. Как и большинство других нейродегенеративных заболеваний, болезнь Паркинсона распространяется главным образом в странах с высоким достатком, где растет процент пожилого и стареющего населения. Например, в Британии количество людей с этой болезнью, как ожидают, увеличится к 2025 году на 18%.

В России, по разным данным, насчитывается от 117 до 338 тысяч больных болезнью Паркинсона, которая сегодня относится к числу наиболее частых заболеваний пожилых людей (после 65 лет ее распространенность достигает 1%, а в популяции старше 85 лет — 2,6%).

Мохаммед Али — боксер, у которого в возрасте 42 лет диагностировали болезнь Паркинсона. Фото: Scott Woodham Photography / Фотодом / Shutterstock

Мохаммед Али — боксер, у которого в возрасте 42 лет диагностировали болезнь Паркинсона. Фото: Scott Woodham Photography / Фотодом / Shutterstock

Как это выглядит

Паркинсонизм — это «зонтичный» термин, обозначающий группу состояний с похожими симптомами: постоянный тремор, повышенная скованность мышц, замедленное движение (брадикинезия), трудности с выполнением простых действий, удержанием позы и равновесия. У 85% людей с паркинсонизмом диагностируется именно болезнь Паркинсона. Остальные 15% имеют более редкие типы заболевания, например кортикобазальную дегенерацию, при которой сначала поражается только половина тела, или множественную системную атрофию, при которой поражаются области базальных ганглий мозга. Этот тип очень похож на болезнь Паркинсона, но прогрессирует быстрее и еще хуже поддается лекарственному воздействию.

Первые симптомы едва заметны. Обычно начинает дрожать одна конечность, реже наблюдается скованность и нарушение походки. Через какое-то время осанка становится все более сутулой, длина шага укорачивается. Больные часто жалуются на боли в конечностях или спине. Некоторые ощущают чувство сжатия и давления в области плеча или икроножной мышцы. Кроме того, у болезни есть и неспецифические симптомы: хроническая усталость, нарушения сна, запоры, нарушения мочеиспускания, себорейный дерматит и другие.

Изображение: Анатолий Лапушко / Chrdk.

Изображение: Анатолий Лапушко / Chrdk.

Причины болезни

В основе болезни Паркинсона лежит нарушение функции и уменьшение численности вырабатывающих дофамин (химическое вещество — нейромедиатор, которое, как и гормоны, участвует в регуляции определенных процессов в организме) нейронов особой структуры головного мозга — черной субстанции. Это скопление нервных клеток отвечает за моторную функцию, тонус мышц, участвует в дыхании, работе сердца и других вегетативных функциях. Кроме того, находящиеся здесь дофаминергические нейроны участвуют в регуляции эмоций. Считается, что характерные для болезни Паркинсона клинические признаки появляются при гибели приблизительно 60% дофаминергических нейронов в черной субстанции.

— И при болезни Альцгеймера, и при болезни Паркинсона происходит нейродегенерация, но механизм этой дегенерации разный, — объясняет Денис Захаров, руководитель центра экстрапирамидных патологий научно-исследовательского психоневрологического Института им. Бехтерева. — Поражаются или гибнут разные клетки. При болезни Альцгеймера гибнут клетки, участвующие в обмене нейромедиатора ацетилхолина, а это вещество задействовано больше в функциях памяти, внимания и мышления. А при болезни Паркинсона гибнут клетки, отвечающие за обмен дофамина. Он отвечает в большей степени за движения, за настроение и ряд других функций, поэтому при болезни Паркинсона основной момент, конечно, двигательный, но и депрессия имеет место быть.

Также известно, что в проявлениях паркинсонизма «виноваты» так называемые тельца Леви — они накапливаются в нейронах, приводя к их разрушению. Тельца Леви состоят главным образом из слипшегося (то есть синтезированного мутировавшим геном и неправильно свернутого) белка альфа-синуклеина. Этот белок вырабатывается и в здоровом организме, но его роль в «немутантном» состоянии неясна. Недавно российские ученые предположили, что альфа-синуклеин как раз таки участвует в формировании черной субстанции в мозге развивающегося эмбриона. То есть один и тот же белок и формирует, и разрушает мозг в зависимости от того, вырабатывается ли он нормальным или «сломанным» геном. Также недавнее исследование показало, что альфа-синуклеин может слипаться в результате деятельности кишечных бактерий.

Тельца Леви

Тельца Леви

Однако, по словам Захарова, причины, по которым начинается болезнь Паркинсона и запускается весь процесс разрушительных химических реакций, до конца не понятны. По данным EPDA, классический паркинсонизм крайне редко передается по наследству, поэтому генетическая предрасположенность к нему если и существует, то незначительная. Также причиной гибели дофаминовых нейронов могут быть факторы окружающей среды: токсичные химикаты, вирусы, бактерии и тяжелые металлы. Вероятно, обе причины участвуют в развитии болезни. В EPDA считают, что невозможно выяснить, что стало причиной болезни для каждого конкретного человека, потому что влияние тех или иных причин в каждом случае индивидуально.

Можно ли от этого защититься?

На сегодняшний день болезнь Паркинсона считается неизлечимой и эффективной профилактики против нее тоже не существует.

— Есть данные, что кофе, курение и подагра снижают риск возникновения болезни Паркинсона, — говорит Захаров. — Это доказанный факт. То есть, если вы пьете кофе, курите и у вас есть подагра, риск снижается, но всего на несколько процентов.

Проблема болезни Паркинсона, как и других нейродегенеративных заболеваний в том, что ее трудно диагностировать.

—  Когда пациент приходит к неврологу с двигательными нарушениями болезни Паркинсона, он уже к этому моменту болеет лет 20−25, — объясняет Захаров, — а болезнь просто проявлялась так называемыми недвигательными расстройствами: снижением артериального давления, потерей обоняния, запорами, проблемами с мочеиспусканием. Например, пациент наблюдается с запорами у терапевта, но руки-ноги у него работают нормально. Терапевт назначает диеты и ставит диагноз «дисбактериоз», а [на самом деле] это уже болезнь Паркинсона. Просто это неизвестно.

По этой причине выявить болезнь на ранней стадии, когда еще можно эффективно замедлять ее течение, крайне сложно. Специфических тестов на эту болезнь, по данным EPDA, тоже не существует.

Научные исследования, по словам Захарова, продолжают вестись по двум большим стратегическим направлениям: поиск адекватного лечения и так называемых ранних предикторов, то есть как можно более ранних признаков болезни.

Лечение болезни Паркинсона на данный момент сводится к замедлению (не остановке) гибели нейронов и облегчению симптомов болезни с помощью медицинских препаратов. Практикуются также хирургические операции, разрушающие определенные структуры мозга. Правда, сегодня это довольно редкая методика из-за большого количества побочных эффектов. Более современный метод, применяемый в России с 1990-х годов, — не разрушение, а стимуляция тех же структур, ответственных за движение, небольшим по амплитуде электрическим током. Все это позволяет добиться временного облегчения состояния пациента и контроля за симптомами. Но полностью не излечивает.

Впрочем, надежда есть — недавно японские ученые вылечили макак с индуцированным паркинсонизмом, вырастив им новые нейроны из плюрипотентных стволовых клеток. Пересаженные в мозг животных клетки успешно прижились и заменили собой дофаминовые нейроны. Клеточное программирование снова обещает нам большие перспективы по лечению неизлечимых сегодня болезней — правда, в отдаленном будущем.

Добавить в закладки
Комментарии
Вам понравилась публикация?
Расскажите, что вы думаете, и мы подберем подходящие материалы
Фрагмент Королевских ворот в Хаттусу, столицу Хеттской империиStylone / Фотодом / Shutterstock

Бронзовый коллапс, или Куда делись все эти люди

Чем был вызван кризис средиземноморских цивилизаций три тысячи лет назад

В конце второго тысячелетия до нашей эры в Греции и на Ближнем Востоке — в Месопотамии, в Древнем Египте, в Сирии, в Малой Азии — творились очень странные дела. Великие царства бронзового века одно за другим уходили в небытие, из ниоткуда появлялись новые народы, хроники повествовали о нашествиях, голоде и прочих бедствиях. Историки долго предпочитали винить во всем «народы моря», но теперь, благодаря археологическим данным, полученным в последние годы, у нас, кажется, есть основания иначе отвечать на вопрос, кто виноват в коллапсе «бронзовых» цивилизаций.
Добавить в закладки
Комментарии

Как рассказывает профессор Эрик Клайн из Университета Джорджа Вашингтона, директор Капитолийского археологического института, автор книги «1177 BC: The Year Civilization Collapsed», Средиземноморье позднего бронзового века представляло собой мир, очень похожий на современный, — глобализованное пространство с торговыми нитями, опутавшими всю ойкумену, то есть все страны, составлявшие на тот момент европейскую цивилизацию.

Торговые и культурные связи второго тысячелетия до нашей эры обеспечивали единый высокий технологический уровень городов Греции и Ближнего Востока во всем: в кораблестроении, в архитектуре, в обработке металлов. Чтобы показать протяженность и устойчивость торговых путей бронзового века, достаточно сказать, что олово для выплавки бронзовых изделий поступало, скорее всего, из Афганистана, а медь брали на Кипре.  Города были оснащены системами водоснабжения, инженерный уровень которых античным грекам тысячу лет спустя и не снился.

Все это откатилось назад со страшной скоростью в кратчайшие по меркам истории сроки, чтобы сбросить с древнего мира бронзовый век и позволить ему войти в новый век — железный, в ту историю, которую мы изучаем в школе.

За относительно короткое время — в древнеегипетских надписях зафиксирован промежуток от 1207 до 1177 года до нашей эры — весь прекрасный бронзовый мир растворяется. Торговые связи рушатся. Из известных нам царств бронзового века в более-менее нетронутом виде остается Египет, который теряет контроль над Сирией и Палестиной. Вавилон и Ассирия сохраняют разве что локальное значение. Исчезает микенская цивилизация. Разрушена Троя. [ ... ]

Читать полностью

Что выбрать: рыбу или таблетки?

Что такое омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты и из каких источников их лучше получать. Объясняет доказательный диетолог

Добавки с омега-3 жирными кислотами — популярные препараты, которые обычно принимают самостоятельно, надеясь улучшить здоровье. Как эти вещества работают в организме и из каких источников их лучше получать?
Добавить в закладки
Комментарии

Эти незаменимые жиры

Жиры, которые мы получаем с едой, в основном относятся к триглицеридам: просто к молекуле глицерина присоединяются три остатка жирных кислот. Все слышали о насыщенных и ненасыщенных жирах. Разница между ними заключается в химическом строении. К углеродной цепочке, которая составляет структуру жирных кислот, в некоторых местах не присоединяется водород, и в них создается двойная углерод-углеродная связь. Она и называется ненасыщенной. Одна такая связь — мононенасыщенная жирная кислота, две — омега-6-полиненасыщенная, три и больше — омега-3-полиненасыщенная. От насыщенности зависят в том числе и физические свойства жиров — они могут быть жидкими или твердыми (а при комнатной температуре — пластичными).

Модель молекулы линолевой кислоты, омега-6-ненасыщенной жирной кислоты. Первая углерод-углеродная связь образовалась на 6-й молекуле со стороны омега-атома (справа), вторая на 9-й.
Модель молекулы линолевой кислоты, омега-6-ненасыщенной жирной кислоты. Первая углерод-углеродная связь образовалась на 6-й молекуле со стороны омега-атома (справа), вторая на 9-й.

Практически все жирные кислоты человеческий организм может синтезировать самостоятельно. Исключения — незаменимые линолевая и альфа-линоленовая полиненасыщенные жирные кислоты, которые должны поступать с едой. Линолевая кислота — предшественница целого класса омега-6 жирных кислот (основной ее источник — растительные масла). Альфа-линоленовая кислота (АЛК) является родоначальницей омега-3 жирных кислот. Наиболее важные представители этой группы — эйкозапентаеновая кислота (ЭПК) и докозагексаеновая кислота (ДГК). К сожалению, клетки печени самостоятельно могут производить длинноцепочечную ЭПК (а потом ДГК, которая еще длиннее) из короткой линоленовой кислоты в небольших количествах и довольно медленно. [ ... ]

Читать полностью

Испытание невесомостью

Что такое сухая иммерсия и зачем она нужна

Невесомость негативно влияет на человека: наш организм приспособлен к гравитационному притяжению. При длительном пребывании в космосе могут атрофироваться мышцы, снижается нагрузка на сердце, кровь начинает по-другому распределяться по телу. В Институте медико-биологических проблем (ИМБП) РАН изучают то, как можно компенсировать негативное воздействие невесомости, которое ставит людям ограничения для полета в космос.
Добавить в закладки
Комментарии

Одна из разработанных моделей, которая позволяет воспроизводить невесомость на Земле и проводить различные эксперименты, — сухая иммерсия. Изначально иммерсия была «мокрая»: первых испытателей помещали в бассейн и человек находился в воде без опоры. Но оказалось, что это небезопасно: портится кожа, выделяются кожные жиры. После этого в ИМБП РАН придумали модель сухой иммерсии. Вода при этом покрывается специальной пленкой, и человек, находясь также в безопорном пространстве, не контактирует с жидкостью напрямую. Конструктор ЦНИИ РТК и популяризатор космонавтики Александр Хохлов участвовал в космическом эксперименте на протяжении пяти дней. Он рассказал, как воздействует на организм сухая иммерсия, зачем проводятся такие исследования и что он чувствовал до и после пребывания в «невесомости».

Александр ХОХЛОВ, конструктор ЦНИИ РТК, популяризатор космонавтики:

— Сухая иммерсия — это одна из моделей невесомости, которая используется для проведения экспериментов, для разработки методик здесь, на Земле. Конечно, идеально изучать невесомость в космосе. [ ... ]

Читать полностью