Текст уведомления здесь

В средневековых скелетах британцев нашли следы генетической болезни

Их кости разрушались гораздо раньше и чаще, чем у потомков, но почему — неизвестно

Северо-западная часть Британии считается родиной болезни Педжета — наследуемого поражения костной ткани. Ее следы ранее находили и на костях в аббатстве Нортон, одном из наиболее изученных монастырей средневековой Европы. Теперь же, при ближайшем рассмотрении, оказалось, что предки современных британцев страдали необычной разновидностью болезни Педжета. Она встречалась чаще, проявлялась раньше, поражала почти весь скелет и не щадила даже зубы. А причины ее появления до сих пор не ясны, поскольку никаких характерных мутаций у ее жертв не обнаружено.
Добавить в закладки
Комментарии

Болезнь Педжета, в русских источниках также ошибочно известная как болезнь Паже, — второе по частоте встречаемости заболевание костей после остеопороза. Оно возникает, как правило, после 55 лет и связано с дефектами перестройки ткани. В первой фазе болезни гиперактивны остеокласты — клетки, разрушающие вещество кости, — в результате чего в ткани появляются лишние пустоты. Затем вступают остеобласты — клетки, строящие кость, — и пытаются восстановить костную ткань. Но из-за большого количества пустот кость деформируется и становится хрупкой, что вызывает боли, переломы и изредка даже развитие опухолей. Полагают, что болезнью Педжета страдала герцогиня с известной картины Массейса, а также, что она могла стать одной из причин глухоты Людвига ван Бетховена.

«Уродливая герцогиня»Массейс, Квентин, ок. 1513

Еще полвека назад болезнь Педжета в Великобритании встречалась гораздо чаще, чем сегодня, в некоторых областях поражая до 8% жителей старше 55 лет. Судя по всему, очаг ее находится где-то северо-востоке страны — не только в далеких Азии и Африке, но и в соседней Скандинавии ее почти не бывает. Сейчас болезнь Педжета встречается редко. Чаще всего ее находят у уроженцев Великобритании — в 1-2% случаев. Лечения от нее не существует, но симптомы часто удается компенсировать, особенно учитывая, что они не представляют серьезной угрозы здоровью и обычно поражают лишь одну или несколько костей.

Следы болезни Педжета обнаруживали и в ископаемых скелетах. Самые древние свидетельства относятся еще к временам римского господства, но больше всего «больных» скелетов сохранилось со Средних веков. Исследователи из Англии, Германии и Нидерландов внимательно изучили материал с раскопок в аббатстве Нортон. В предыдущих работах уже отмечалось, что на скелетах есть характерные для болезни деформации. Однако в этот раз ученые подошли к делу более тщательно. Они искали не только внешние проявления болезни, но и молекулярные следы.

Одна из самых распространенных причин болезни Педжета — нарушение работы белка р62. Ранее считалось, что в ископаемой костной ткани из белков сохраняется только коллаген, составляющий основной ее каркас. Но с развитием палеопротеомики оказалось, что в ископаемых костях можно найти следы и других белков. Исследователи обнаружили в скелетах из аббатства Нортон следы белка р62 и показали, что его последовательность не полностью совпадает с современными аналогами — иными словами, белок мутировал. Тем не менее в расшифрованном геноме людей из аббатства не удалось найти мутаций, характерных для современных больных. Значит, «нортоновские» люди страдали какой-то незнакомой нам разновидностью этой болезни.

Две ключицы из раскопок в аббатстве Нортон. Сверху — морфология здоровой кости. Снизу — макроскопические изменения кости при болезни ПажеPaul Quigley (photographer)

По следам «сломанного» белка р62 исследователям удалось поставить диагноз бóльшему количеству скелетов, чем в предыдущих работах. По оценкам исследователей, из 130 найденных останков 18 принадлежали людям с болезнью Педжета. Из них 13 были моложе 50 лет, то есть болезнь возникла у них раньше, чем у современных людей. Кроме того, деформации подверглись до 75% их скелета — это существенно больше, чем у современных больных. В некоторых случаях роковой белок удалось обнаружить даже в зубах, что сегодня встречается крайне редко.

До сих пор неясно, что именно вызвало такое распространение болезни Педжета в средневековой Англии. Одним из подозреваемых называют вирусную инфекцию, поскольку есть сведения о том, что она усиливает развитие симптомов. Однако никаких следов вирусной ДНК в костях обнаружить не удалось. Другой подозреваемый — скудное питание, дефицит кальция или витамина D. Впрочем, большинство скелетов были обнаружены в богато украшенных гробах, поэтому их бывшие хозяева, скорее всего, питались относительно разнообразно и уж тем более не голодали: изотопный анализ показывает, что их диета состояла в основном из морских организмов и напоминала рацион, например, Ричарда III. Наконец, возможен и третий вариант — вероятно, люди с болезнью Педжета стекались в Нортон из соседних регионов. Такое могло происходить, если аббатство служило центром лечения этой болезни.

Добавить в закладки
Комментарии
Вам понравилась публикация?
Расскажите, что вы думаете, и мы подберем подходящие материалы